新生儿狼疮综合征.pptVIP

新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs NLSs由Mc Cuistion于1954年首先报道，1976年Vonderhed对文献报告作了临床特征与实验室总结。 是一种罕见的，发生于新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和（或）先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。 多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生婴儿，好发于女婴。 病 因 病因尚不十分清楚，主要是母体与SLE相关的自身抗体可在孕期第12-16周经胎盘传递给胎儿。母体的IgG在孕期最后3个月通过胎盘，等到足月出生时新生儿体内的IgG与母体的IgG相等。 实验表明，SSA抗体母子配对阳性率最高为100%，其次是U1RNP（核糖核蛋白抗体），阳性率为50%，可见SSA抗体在NLSs中起重要作用。 尽管有上述这些情况，母体的自身抗体很少使胎儿致病。大多数患儿不出现临床症状，而体内的自身抗体在生后数周至数月消失。部分患儿由于母体的自身抗体生后即可出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常等。 临 床 表 现 狼疮皮疹 其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反