powerpoint 演示文稿 - 先天性心脏病.ppt

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室间隔缺损 Ventricular Septal Defect (VSD) 由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出 道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损. 病理生理 分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型: 小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm/m体表面积.血流动力学变化不大 中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0cm/m体表面积分流量较多,但 因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高. 病理生理 大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压. 当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症. 房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%--10%.女性较多见,男女性别比例为1:2. 病理解剖 原发孔型房间隔缺损 部分型心内膜垫缺损 继发孔型房间隔缺损 中央型 静脉窦型房间隔缺损 上腔型和下腔型 冠状静脉窦型 又称冠状静脉窦型缺损 无顶冠状窦 辅助检查 X线表现 透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大. 治疗 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合. 反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性 心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损. 动脉导管未闭 为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭. 病理分型 管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等 漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大, 向肺动脉端逐渐变窄; 窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道, 直径往往较大. 差异性紫绀 当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differential cyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常. 治疗 早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管. 但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放. 法洛四联症 法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名. 法洛四联症四种解剖畸形 The four malformations of TOF ● 右室流出道梗阻 ●室间隔缺损 Ventricular septal defect ●主动脉骑跨 Overriding of the aorta ●右心室肥厚 Right ventricular hypertrophy 以上四种畸形中仅室间隔缺损 及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重. 治疗 一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症. 缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林 每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-------0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5—5.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d). 外科治疗 右心室血流

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