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小兒血液學 小兒部 住院醫師曾敏華 1.貧血 血色素正常值: 新生兒約13 g/dL 以上，三個月左右進入生理性貧血:最低值為9.5 g/dL 六個月至六歲間，最低值為10.5 g/dL 七至十二歲之間的最低值為11.0 g/dL 成人男性最低值為14.0 g/dL，成人女性最低值為12.0 g/dL。 . A. 分類: 根據體積的太小、正常與太大，可以將之分別稱為 小血球性貧血 (microcytic anemia) 正血球性貧血 (normocytic anemia) 大血球性貧血 (macrocytic anemia) 小血球性貧血 (microcytic anemia) 缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia) 地中海型貧血 (thalassemia) 鉛中毒 (lead poisoning) 慢性疾病：感染、癌症、發炎、腎臟病 銅缺乏 Sideroblastic anemia (某些) 正血球性貧血 (normocytic anemia) 再生不良性貧血 (aplastic anemia) Pure red cell aplasia 骨髓疾病：白血病、腫瘤、貯積症 (storage disease)、osteropetrosis、myelofibrosis 失血過多 溶血性貧血 (hemolytic anemia) 紅血球被脾臟功能亢進 (hypersplenism) 等原因破壞 大血球性貧血 (macrocytic anemia) 維生素B12缺乏 葉酸 (folic acid) 缺乏 Thiamine缺乏 其他：oroticaciduria、myelodysplasia、liver disease、hypothyroidism (some)、vitamine B6 deficiency (some) A. 鑑別診斷 病史 Age: 2-3 months: 生理性貧血 :3-6 months: Thalassemia ; 6M- 2 Y/O: IDA 性別 / 種族: 客家人: G6PD 食物藥物: G6PD:蠶豆, 3-6月大未補充牛奶;:IDA :藥物:溶血性貧血 或 再生不良性貧血 出生 / 家族史:新生兒黃疸:可能先天溶血疾病, G6PD; :FHx;Thalassemia 感染 A. 鑑別診斷 物理檢查 黃疸:溶血性貧血; 茶色尿: 急性溶血 舌炎,口角炎: 缺鐵性貧血 出血點, 紫斑: 骨髓造血不良 肝脾腫大: 感染, 溶血性貧血, 惡性疾病 心肺窘迫: 急性貧血; 神情自在: 慢性貧血 A. 鑑別診斷 血液檢查: MCV, RDW Blood Smear: Anisocytosis, polychromasia, target cell, basophilic stippling, Howell-Jolly body, RBC fragmentation Electrophoresis: Thalassemia other exam.: Reticulocyte增加 溶血性貧血 Reticulocyte減少:骨髓造血不良 Hepatoglobin低: 溶血性貧血 Coombs test(+):免疫溶血性貧血 血清鐵質,葉酸, Vit B12, 血紅素電泳 生理性貧血 個論: a.生理性貧血 @正常新生兒Hgb及Hct比較高,但出生後1週會開始下降;足月兒約在2-3月大時最低(Hgb=10 g/dl);早產兒約在1-2月大時最低(Hgb=8 g/dl) @原因: 紅血球生成素在血中的濃度很低造成的。 b.缺鐵性貧血 b.缺鐵性貧血: 原因 鐵質供應不足 -攝取不足 -需要增加:早產兒需在2月大之前補鐵質,足月兒需在4-6 月大之前補充 流失:腸胃道,月經 吸收障礙:慢性腹瀉,腸道吸收障礙,胃切除,IBD b.缺鐵性貧血 症狀:蒼白,舌炎,指甲變平,凹陷,長期會影響幼兒心智障礙 診斷:一般可查出原因;若原因不明,則需查是否有腸胃道潛在出血 Lab: Serum Ferritin10, TIBC↑, Transferritin Saturation12-16 治療:Ferrous sulfate :5-6mg/kg/day?約7-10天Hgb開始反應?8週時RBC count正常?應