内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章 嗜铬细胞瘤.docVIP

第十六章 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为恶性肿瘤。本病以20～50岁最多见，男女发病率无明显差异。 【肿瘤部位及生化特征】 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期、肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandl organ)所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引