慢性原发性肾上腺皮质功能减退症课件.ppt

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慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency) 下丘脑-垂体-肾上腺轴 肾上腺皮质功能减退症分类 肾上腺皮质功能减退症分类 原发性:肾上腺疾病所致 Addison病 继发性:下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison 病病名 感 染 自身免疫性肾上腺炎 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD) 皮质醇缺乏表现 色 素 沉 着 皮质醇缺乏表现 皮质醇缺乏表现 消化系统:食欲减退,嗜咸食,恶心、呕吐、 腹泻、腹胀 心血管系统:血压降低、心脏缩小、心音低 钝、直立性低血压 代谢障碍:空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾:排水能力减低,大量饮水易致稀释性低钠 血症 生殖系统:毛、发脱落、月经失调 免疫系统:对感染、外伤等应激抵抗力减弱 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 实验室检查 血生化:低血钠、高血钾,脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规:正细胞正色素性贫血 影像学检查: 胸部X片 —心脏缩小,垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 —自身免疫性 缩小 实验室检查 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)↓ ACTH兴奋实验:肾上腺皮质储备功能 低下 方法:每日静滴 ACTH 25μg,共3日 观察尿17-OHCS 或皮质醇变化 结果判断:每日较对照递增1~2倍 血浆ACTH测定:↑ 典型症状 体征 实验室检查 基础治疗 健康教育 糖皮质激素替代治疗:终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗: 发生并发症或施行手术等应激状态时,剂量增加 3~5倍 基础治疗 盐皮质激素、 食盐 食盐:8-10g/日 9 a-氟氢可的松 病因治疗 诱 因 感染 应激:创伤 、手术、 分娩、 过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗 临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统:恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统:血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统:精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾:可低可高 易休克、昏迷、死亡 治 疗 Thanks * * 肾上腺 皮质 髓质 包 膜 球状带:醛固酮 束状带:皮质醇 网状带:性激素 髓 质:肾上腺素 去甲肾上腺素 皮质 肾上腺解剖 概 述 下丘脑 垂 体 肾上腺 CRH 皮质醇 + + - ACTH - 概 述 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 概 述 按病变部位分类 概 述 又称 Addison 病(阿狄森氏病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏, 肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现: 疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概 述 1855年,英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病: Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起

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