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主动脉夹层动脉瘤病例分析 北京安贞医院血管外科 陈 忠 患者冉××，男，56岁，因“体检发现主动脉夹层动脉瘤1月”入院。 现病史：患者于1个月前无明显原因出现高热，伴有血压增高，偶有胸前区游走性疼痛，入当地医院治疗，行冠状动脉造影未发现心脏明显病变，对症治疗后发热消失，血压控制稳定后出院。半月后高热、血压增高再次出现，行CTA检查发现主动脉夹层动脉瘤。 既往无高血压、冠心病、糖尿病史。有胸腺瘤病史。 有吸烟史，无嗜酒史。 入院后行CTA 检查提示：主动脉夹层（DeBakeyⅢ型）上端破口位于左锁骨下动脉开口以远约48.3mm，假腔内局部可见血栓形成。 实验室检查：ESR 90 超敏CRP 35.3mg/L(0-8) 诊 断 入院诊断 ：主动脉夹层动脉瘤 高血压病 风湿性关节炎？ CTA 问 题 该患者主动脉夹层动脉瘤诊断明确，病因是高血压动脉硬化还是其他？ 是否具备手术指征？治疗时机的选择？ 如手术，采取何种方式？腔内修复还是开放手术？ 处 理 完善其他免疫学方面检查，未发现明显异常。 于2008-5-16在全麻下行主动脉腔内修复术。术中先行动脉造影，测量数值： 左锁骨下动脉以远主动脉直径：26 mm 夹层动脉瘤远端主动脉直径：25 mm 该选择什么型号的覆膜支架？依据是什么？ 术中 我们的选择：Cook Zenith TX2 32mm-28mm-160mm 支架释放完后造影，形态、位置良好，无内漏。 术后CTA 随访 术后患者恢复良好，顺利出院，嘱其3月后复查，但患者未遵医嘱按时复查。 2009-2-12患者因持续胸背部疼痛，再次来我院就诊。入院时Hb 64.2g/L, HCT 20.32％ 白蛋白22.3g/L , 入院后急诊行CTA检查。 第二次入院后CTA 问题 此次胸背部疼痛的原因？ 此次诊断是什么？ 是否需要急诊处理？手术时机的选择？ 如处理，选择何种治疗手段？ 我们的治疗 根据病史及CTA结果，主动脉夹层复发诊断明确，在患者入院当晚急诊在全麻下行腔内修复术，在原来覆膜支架的两端即再次破裂的位置植入两枚短的覆膜支架（微创Hercules 32mm-60mm,Cook Zenith TX2 30mm-80mm）。 第二次术中 第二次术中 术后情况 手术顺利，术后给以各种支持及对症治疗。术后第1、2天一般情况良好。自术后第3天起，患者出现左季肋部疼痛,持续不能缓解。 此时如何处理？是否需做进一步检查？ 复查ESR 60，超敏CRP 37.8mg/L(0-8)。 复查CTA，支架远端有少量造影剂外溢。 第二次术后 问题 什么原因造成在术后这么短的时间内再次出现小的破裂？ 此时的治疗选择：再次腔内修复？保守观察？ 考虑患者极有可能合并免疫性疾病，ESR及CRP均增高，给以强的松及雷公藤治疗，同时请内科会诊，会诊意见考虑可能有类风湿性关节炎，但此类疾病累及大动脉者罕见。 请外院免疫科会诊，行髋关节CT 检查，考虑为强直性脊柱炎。 髋关节CT 继续给以强的松、雷公藤以及其他对症治疗。2009-3-14患者突发大量呕血，出血量大，发展迅猛，虽经全力抢救，但还是死于失血性休克。 可能死亡原因 患者家属拒绝尸检，直接死亡原因为失血性休克，推测可能为主动脉破裂至上消化道，引起消化道大出血所致。 考虑如此短时间内复发与合并免疫性疾病直接相关，国内外相关报道罕见。 体会及需要探讨的问题 怀疑合并免疫性疾病的主动脉夹层患者，治疗时机及指征值得探讨，是否有必要积极处理？处理时机如何掌握？ 此类患者是否适合腔内修复？ 如行腔内修复，支架的选择：是否应比通用的标准更小一些？ 体会及需要探讨的问题 在没有明确的免疫学方面的诊断前，是否应持续应用激素治疗？ 此患者为强直性脊柱炎合并主动脉夹层，前者是后者的唯一病因吗？ 原纤维蛋白-1的基因突变可导致马凡综合症，从而引起主动脉夹层的发生，有报道显示原纤维蛋白的缺陷同样存在于强直性脊柱炎患者，都可引起血管壁结构的破坏，但目前相关报道较少，尚无定论。 病因学研究及治疗方案的选择需更多的经验积累来进行更深入的分析。 Aortic dissection without Marfans syndrome in ankylosing spondylitis J Thorac Cardiovasc Surg 2