肛周Paget's 病的外科治疗.ppt

肛周Paget 病的外科治疗 杭州市中医院 周乐平 概 述 Paget 病是发生于乳房及乳房外富有大汗腺区域的一种特殊的癌性疾病。 1874 年Paget 首先描述并命名了乳腺Paget病。 概 述 1889 年Crocker 首次描述乳腺外Paget 病( Ext ra mammary Paget Disease , EMPD)。 EMPD是一种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶性腺癌。 概 述 1893 年首例肛周Paget 病(perianal Paget disease , PPD) 被Darier 和Coulillaud 报道 1949 年Foraker 和Miller 描述了本病的临床征象。 陆续有很少个案报道在期刊出现,其非常罕见。 概 述 PPD 是一种少见的上皮内腺癌,其解剖区域为在齿状线下方以肛门为中心,直径6. 0cm 区内的癌肿。 本病损害特征为边界清楚的湿疹斑伴有顽固性的瘙痒 组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget 细胞 概 述 PPD 好发于老年人,平均年龄65 岁 男、女比率报道不一 本病误诊率高达50. 1 %——57.6%。 病 因 (1) 起源可能与附件腺癌有关, 其出现几率在 7. 0%～ 24. 0% , 组织学特点为一般PPD 由汗腺分化起源于上皮, 酶标GCDFP15 (+ ) ; (2) 起源可能合并内脏肿瘤尤其胃肠癌有关, 出现几率12. 0%～14.0% , 组织学特点为一般PPD 由内胚层分化具有胃肠腺结构, 酶标CK20 (+ ) 和GCDFP15 (- )。 　临床表现　 起病缓慢，病史较长， 出现症状到确诊平均时间为4年 表现不一, 大多数患者以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡到皮肤科就诊;有些以痔疮、结肠炎、尖锐湿疣、慢性肛周感染进行就诊。 常见症状 肛周瘙痒 湿疹样改变糜烂 溃疡肛周分泌物 便血 肛周赘生物红肿 大便习惯改变 腹股沟肿块 灰白苔样物 体 检　 肛周皮肤湿润, 反复糜烂，有的结黄褐色痂或灰白苔样物, 剥去痂皮后露出深红色糜烂面, 基底坚硬, 轻度浸润, 有的呈乳头状增殖、隆起型甚至广泛增厚，与正常皮肤有较清的界限, 有的可略高于正常皮肤，有的呈苔癣样改变。 病灶从米粒大小至10 cm ×20 cm , 平均直径为 5. 0 cm 有的合并肿瘤(肛管直肠癌、泌尿生殖系癌、胃肠道肿瘤） 诊 断 本病发病率极低又缺乏特异性的生化检测方法, 故极易误诊为湿疹、痔疮和慢性炎症等。 确诊需活组织病检。 故一旦诊断为PPD 后, 应常规行直肠镜或纤维肠镜, 以排除有无合并肿瘤发生。 鉴别诊断 肛周鲍温病 组织学上可鉴别; 派杰样原位恶性黑色素瘤 免疫组化可鉴别 尖锐湿疣 基底细胞癌 治 疗 早在1990 年Shutze 等对肛周Paget 病进行分期并提出治疗建议 Ⅰ期Paget′s 病细胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌,行广泛性局部切除 ⅡA 期表皮Paget′s 病且伴随附件癌,行广泛性局部切除 ⅡB 期表皮Paget′s 病且伴随肛管直肠癌,行经腹会阴直肠切除术 Ⅲ期Paget′s 病且伴随癌已有局部淋巴结转移,行根治切除+ 局部淋巴结清扫Ⅳ期Paget′s 病且伴随癌已有远处转移,行放疗和(或) 化疗和局部姑息治疗 治 疗 手术切除是国际上公认的治疗肛周Paget病的首选方法。 广泛性局部切除(w ide local excision,WL E)是最常采用的手术方式 广泛性局部切除 切除皮下脂肪和部分外括约肌 其切除范围包括病变缘外至少3 cm ,肛管黏膜和齿状线以上的5 mm 黏膜,完整保留内括约肌 同时要行术中冰冻切片检查,确保切缘无癌细胞残留。 广泛性局部切除若皮肤缺损较大,应行植皮术 广泛性局部若切除肛周皮肤超过50. 0% 的范围或切除的范围半径超过3 cm , 推荐术前行乙状结肠造口 广泛性局部切除 切除皮下脂肪，深达筋膜 其切除范围包括病变缘外0.5-1 cm ,肛管和齿状线以上的5 mm 黏膜,完整保留内括约肌 同时要行术中多处冰冻切片检查,确保切缘无癌细胞残留。 皮肤缺损,应行皮瓣转移术 如有印戒细胞癌或肛管浸润，及时行Miles 肛周局部皮瓣 外观及功能好,效果满意 动脉血供充足、静脉回流丰富、又具有神经支配及淋巴回流系统。 供区隐蔽,面积充分,手术在体表操作,安全、快速、失血少、并发症少,切取方便,不需吻合血管,易掌握。 手术成功率高,易推广,为肛周Paget病的彻底治疗提供了理想的方法。 皮瓣方式 双侧肛周旋转皮瓣 双侧肛周推进皮瓣 双侧肛周旋转推进皮瓣转移覆盖 双侧肛周旋转结合皮下蒂皮瓣 单侧肛周皮瓣。 治 疗 光动力疗法