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肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识 中华医学会心血管学分会　中华心血管病杂志编辑委员会 前　　言 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。 在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善［1-3］。 尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。 为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。 专用术语说明与定义 一、专用术语说明 主要有肺高血压、肺动脉高压和特发性肺动脉高压三个概念。 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：肺高压），对应英文为“pulmonary hypertension”。目前可将肺高压分为5大类，具体分类见肺高压的诊断分类。 肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension”。目前被划分为肺高压的第一大类。需要强调：本文所叙述的诊断治疗规范均限于肺动脉高压。 特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension”。 二、定义 肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg［4］。 需要强调，严格的诊断标准应参照右心导管检查数据，并非无创检查手段估测的数据。 肺高压的诊断分类 1998年以前，肺高压仅分为原发性肺高压和继发性肺高压两大类。1998年法国Evian会议，将肺高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类（表1）。其中最大的变化是废除原发性肺高压的概念，而将其细分为特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV感染、胶原血管病和先天性心脏病等）。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病分别从肺静脉高压和混合性肺高压系列转列入肺动脉高压系列里［5-6］。 表1　2003威尼斯会议肺高压临床诊断分类 一、肺动脉高压 　1．特发性肺动脉高压 　2．家族性肺动脉高压 　3．相关因素所致 　　　胶原血管病 　　　先天性体-肺分流性心脏病 　　　门静脉高压 　　　HIV感染 　　　药物和毒物 　　　其他：甲