ALS的影像学检查.pptVIP

ALS的影像学检查 影像学检查在ALS诊断中的作用： 对于疑阵ALS的病人进行影像学检查，⑴鉴别某些与ALS相关的疾病。⑵在质子加权MRI出现沿着皮质脊髓束的信号增高，对于ALS的诊断具有一定的特异性。⑶可明确ALS骨骼肌的失神经表现，有助于与一些肌病鉴别。⑷ALS患者舌肌的影像学异常表现，在其大小、形态、位置和内在结构上有特征性表现。⑸某些新技术已被用于ALS病人脑异常表现的研究，如：PET、SPECT、H-HRS（磁共振质子频谱分析）等。 ALS的影像学异常 脑萎缩 脊髓萎缩 皮质脊髓束的高信号 新皮质异常 ALS病人中枢神经系统影像学异常表现（一） 脑萎缩 之一： 尸检发现ALS患者有不同程度的脑萎缩，但与之相关的影像学研究相对少 。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（二） 脑萎缩之二： Poloni对50例不同类型的ALS病人与正常对照的大脑CT表现进行分析发现65%的病人及12%正常对照有皮质萎缩，35例典型及延髓麻痹ALS病人中，75%有皮质萎缩，44%的以上运动神经元损害为主的病人及16%以下运动神经元损害为主的病人有脑萎缩。皮层萎缩常为双侧、多灶性、轻-中度，与病程无关，顶叶最易受影响（50%），其次是岛叶（38%额叶（32%）、颞叶（20%） ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（ 三） 脑萎缩之三： 在另外的一项研究中， Kato对ALS病人的头CT及MRI进行每年一次的随访发现，脑萎缩始于额叶和前颞叶，后到中央前回，最后影响中央后回、扣带回及胼胝体。与病程及严重程度无关，早期出现呼吸衰竭及严重眼外肌麻痹的病人，脑萎缩发展快，经过呼吸机维持生存10-20年的病人均有脑萎缩。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现 （四） 脑萎缩之四： Gallassi及Cheung研究不同意以往的结果，认为ALS脑萎缩的发病率与对照无明显差异。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现 （五） 脊髓萎缩之一： 关于ALS脊髓影像学异常表现的研究较多，但脊髓萎缩发现较少。Friedman等报道一例以延髓麻痹的51岁ALS病人，MRI轻度萎缩，（前外侧变平），与T2加上见到的皮质脊髓束的高信号相比，萎缩较轻。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（六） 皮质脊髓束的MRI高信号之一： 任何引起皮质脊髓束变性的疾病，在MRI加权相上均会表现为高信号，有些CT上表现为低密度，对于ALS讲，无特异性，但对诊断有意义。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（七） 皮质脊髓束的MRI高信号之二 1988年，Goodin首先报道了LAS的头颅影像学异常表现：皮层下白质高信号，起始于运动皮层，通过半卵圆中心区、内囊后肢、大脑脚，到桥脑。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（八） 皮质脊髓束的MRI高信号之三 不同的研究结果认为ALS病人出现MRI高信号的发病率为17%-67%，平均为40%。最高为100%。对新诊断的ALS的研究表明，阳性率是15%-20%。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（九） 皮质脊髓束的MRI高信号之四 与MRI上无异常信号的ALS病人相比，出现异常信号者多为女性、年轻人、上运动神经元损害较重的病人及病史短、进展快的病人。但也有不同的意见，认为仅存在年龄的差异。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（十） 皮质脊髓束的MRI高信号之五： MRI的表现在家族性及散发性之间无明显的差异。 ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（十一） 新皮质异常（MRI低信号）之一： 在表浅的新皮质中可见到T2加权低信号病灶，这种病灶比皮质脊髓束的高信号灶少见，主要位于两侧的中央前回，也可在感觉皮质及运动前区见到，呈带状低信号，由于邻脑沟的脑脊液的衬托更加明显。病理基础是神经元变性或顺磁性物质的聚集。（病理证实这些病人的大脑皮质中有充满铁离子的星形细胞及巨噬细胞。） ? ALS病人中枢神经系统的影像学异常表现（十二） 新皮质异常之二： 尽管在AD病人的顶叶也可见到类似的表现，但这种异常支持ALS的诊断，有时可同时有皮质脊髓束的高信号。 * * *