北京丰台人和中医医院痿症科专家详细讲解肌萎缩侧索硬化症.pptVIP

青年上肢远端肌萎缩症平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。 肌电图为神经源性损伤，仅有患侧上肢远端EMG异常，伴健侧上肢远端手肌EMG异常，而患肢近端肌和双下肢的EMG大多正常，这和MND表现为四肢广泛神经源性损伤有区别 肌活检为神经源性损害，病理特点反映了脊髓节段受损较局限，受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支配的能力大,这与MND不同 ALS的处理原则 恰当、及时和准确的诊断 对自然病程，预后及理疗和心理治疗效果的充分理解 熟悉对症治疗、康复医学及镇静治疗 有意识积累ALS治疗及病因研究的资料 积极尝试新的治疗 确定诊断告知患者 一旦由症状体征作出初步诊断，经肌电图证实，由实验室检查除外其它疾病后，应及时而恰当的告知患者及家属真实的诊断和预后 ALS不是常见病，患者和非专科医生对其所知甚少。应明确向患者交代病情进展，大部分人智力，性功能和大小便功能保持完好 随访 和患者预约，每月随诊一次， 观察病情变化，进一步确定预后和分型 应该鼓励患者坚持进行正常的生活。鼓励患者进行肢体功能训练 评估量表ALSFRS，APPEL Rating Score,ALSAQ-40，SIP/ALS19，SF-36 抗抑郁治疗 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药 常用阿米替林25mg-150mg/每日 选择性五羟色胺再摄