先天性心脏病法洛氏四联症资料.pptVIP

先天性心脏病法洛氏四联症 北京安贞医院 超声科 章新新 法洛氏四联症 病理解剖 三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。 1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。 2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。 3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。 4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。 5、漏斗部缺如。 四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。 五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。 常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。 胚胎学 二、肺动脉瓣下发育不全学说： 1、漏斗部未充分扩张使漏斗部狭窄甚至闭锁。 2、肺动脉未能正常向前旋转，主动脉未能向后旋转，使主动脉骑跨于左右心室之上。 3、圆锥间隔不足以填充肌部室间隔和室间孔，造成室间隔缺损。 4、右室肥厚是继发而来。 血流动力学 膜部室间隔缺损面积通常大于主动脉瓣口面积，称非限制性室缺。此时，决定血流动力学改变取决于主动脉口血流阻力和肺动脉口血流阻力的比值。右室流出道狭窄轻，血流阻力较小，紫绀轻。右室流出道狭窄重，血流阻力较大，紫绀重。 右室流出道狭窄肺循环量减低，回左房血流量减少，通过室缺右向左分流增加左室血流量。 肺血流量严重不足时可通过侧枝循环增加肺血流量。 检查方法及注意事项 患者取左侧卧位，重点观察左室长轴、心底短轴及