嗜酸性粒细胞相关性疾病.pptVIP

Wegener’s肉芽肿（WG） 坏死性肉芽肿性炎 小血管炎 * Csernok E, et al. Blood. 2006;107(11):4440-4448. Voswinkel J, et al. Ann Rheum Dis. 2006;65(7):859-864. WG的临床表现 团块的形成 侵犯范围：常常局限于上和下气道 病理表现：坏死性肉芽肿 * 小到中等大小的血管炎 侵犯范围：几乎所有器官，以肺和肾受累为主 病理表现：以小血管受累为主的寡免疫复合物血管炎 肺脏表现：毛细血管炎 肾脏表现：新月体肾小球肾炎 发病机制：ANCA-PR3-活化多核粒细胞 WG诊断标准(美国1990年) 鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。 胸部X线：多发结节或单发结节（可呈游走性）、局限性或弥漫性浸润灶或空洞（30-50%）、胸腔积液（20%）、纤维化。 尿常规：镜下血尿（5/HP），或RBC管型 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症 2项阳性即可诊断。 (敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。 * WG肺部表现 WG的临床分期 * 显微镜下多血管炎（MPA） 累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎 - 伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球） - 肺脏： 毛细血管炎、弥漫