皮肤黏膜淋巴结综合征-川畸病幻灯片.pptVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉； ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等; ＊遗传背景:家族发病、双胎发病; 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断