培训课件-儿童脑白质病的MR诊断.pptVIP

脱髓鞘疾病 组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常 分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清 U纤维 可能不规则受累 常不受累（少数受累） 神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累 感染性脱髓鞘 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为代表。 PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双侧不对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。 SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染后，临床表现有自限性，激素治疗有效。 自身免疫性 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女性多见。病程表现有特征性，反复发作、恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑室，矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描可见病灶环行或结节状强化，反复发作的患者可新老病灶并存。 　 ADEM的MR表现为皮层下白质不对称的异常信号，可累及灰质。暴发性ADEM可有出血。 缺血缺氧性脑病 缺血缺氧性脑病可发生在宫内或分娩过程中。可同时累及灰质和白质，多为分水岭区。也可只累及白质，多表现为侧脑室旁白质软