吉兰—巴雷综合征 第一部分:概述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),格林—巴利综合征(Guillain-Barre syndrome),现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告,Guillain,Barre及Strohl等于1916年又相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为格林-巴利综合征。 本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散,主要累及脊神经根、脊神经和脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。 其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。 临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪,脑神经瘫痪,周围性感觉障碍及腱反射消失;脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象;严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪,并危及患者生命。 本病是常见的周围神经病,平均每年发病率为(0.6—4)/10万。任何年龄均可发病,最小为2岁,最大为79岁,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多。 第二部分:病因及发病机制 病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道
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