垂体性侏儒症(生长激素缺乏症)GrowthHormoneDeficiency，GHD.pptVIP

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD 侏儒症或身材矮小 定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位 正常男女儿童、青少年生长曲线 侏儒症原因 宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等 生长激素(hGH)的合成、分泌和作用 垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液中50％hGH与其结合蛋白结合 GH脉冲式分泌 GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节 胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGF－BP3 促生长和代谢作用 生长激素缺乏症(GHD) 病因： 特发性(原发性)： 下丘脑原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转 录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：GH受体缺陷症 Pygmy: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND） 器质性：