系统性红斑狼疮-李迎伟课件.pptVIP

本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解） 本病的临床表现、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断（掌握） 本病病情判断（了解）、治疗的目的和方法（掌握） 本病患者妊娠的条件及注意事项（了解） 本病的常用治疗药物及预后（了解） 狼疮肾炎的发病机制（了解）、病理分型及治疗方法（掌握）  SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9 我国的患病率为1/1000  确切病因未明，与多种因素有关： 遗传 环境因素 雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9 遗传 流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎; 不同人种发病率有差异：有色白人; 存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。 环境因素 紫外线照射?皮肤上皮细胞凋亡?上皮细胞核DNA解聚?自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） ?自身抗体 引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃 含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒） 发病机制 发病机制 内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。 病理 主要病理改变：炎症反应和血管异常 结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织） 结缔组织的基质粘液性水肿 坏死性血管炎 病理 特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经 实验室和其他检查 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 3. ENA抗体