2013-2014锥体外系疾病.pptVIP

运动障碍性疾病 概述 运动障碍疾病通常分为 两类 肌张力增高-运动减少→运动贫乏帕金森病 肌张力降低-运动过多→不自主运动亨廷顿病 第一节 帕金森病 概述 帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等 一、病因 年龄老化 环境 遗传 二、发病机制 多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡 氧化应激 线粒体功能缺陷 蛋白质过度表达和聚集 三、临床表现 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状 五、诊断和鉴别诊断 诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等 鉴别诊断 特发性震颤 帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性 帕金森叠加综合征 六、治疗 时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗 目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用 原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效 1、抗胆碱药 拮抗相对亢进Ach的功能 对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者 代表药物：安坦 1-2 mg,