髓质海绵肾摘要.ppt

髓质海绵肾 肾脏结构： 皮质、髓质结构： 髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK） 是一种先天性、有遗传倾向的良性肾髓质病变，特征是肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张 临床上较少见 本病的发病率约为1／5000-1／20000 男女发病比例：2.5 :1 发病年龄多为：40-60岁 1949年 Cacchi and Ricci 报道了一组类似病例，肾剖面可见锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学表现为肾锥体内集合管呈梭型或囊状扩张，因此命名为髓质海绵肾。 常见病因： 1、肾乳头先天性发育异常 2、乳头管进入肾小盏处有类似括约肌的作用，该结构肥厚、过紧可导致乳头管和集合管梗阻，导致小囊状扩张 病理特点： MSK皮质正常，病变局限于髓质 髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔，而与肾盏相连处直径正常或相对缩小 多为双侧性（80%） 切面可见肾锥体呈囊性变，形成无数小孔，如海绵状，同一肾脏各锥体病变可相差悬殊。 囊肿大小1-4mm，少数可达6-7mm，多为球形 大体标本： 临床表现： 多数MSK患者无明显症状，症状常在40-60岁时出现 肾绞痛：多因小结石的排出引起，对于不明原因的肾脏多发结石要想到MS