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系统性血管炎的诊断与治疗 概念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 历史 1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。 1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。 历史 1952年，Zeek在综述结节性动脉周围