复旦大学细胞与遗传医学系郭锋—细胞外基质.ppt

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复旦大学细胞与遗传医学系郭锋—细胞外基质

细胞外基质 Extracellular Matrix;细胞外基质(extracellular matrix,ECM)是分布于细胞外空间的由蛋白和多糖纤维交织形成的网络胶体结构体系。;细胞外基质由细胞分泌产生,构成细胞生存、活动的外部微环境。;;;;胶原collagen;Diversity of Collagens;胶原的结构;胶原的结构;胶原的结构;胶原的合成;胶原的合成; 前肽部分保持非螺旋卷曲。 带有前肽的三股螺旋胶原分子称为前胶原(procollagen)。 ;HSP47帮助前胶原的形成与转运;胶原的装配;胶原的装配;胶原合成障碍引起的疾病;Ehlers-Danlos综合症 -- 由Ⅴ型胶原编码基因突变引起遗传性疾病,表现为皮肤关节可过度伸展,皮肤受伤后愈合差,关节易脱位。;胶原蛋白在内质网和高尔基体中进行了羟基化和糖基化修饰,羟基化有效的保证了三股超螺旋结构的稳固 。;在原胶原两端非螺旋端肽区发生的交联使胶原具有很好的抗张强度。; 维生素C→坏血病 ?;维生素C与胶原;胶原对皮肤、血管、骨骼、肌腱、韧带、软骨和牙齿等的形成和功能都十分重要。;弹性蛋白elastin ;;

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