风湿热和风湿性心脏病（副本）.ppt

风湿热和风湿性心脏病  风湿热 定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病 好发地区:寒冷和潮湿的地区， 年龄:初次发作多在5～15岁。 流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。 病因和发病机制 与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果 目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。 链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。 也有认为风湿热可能与病毒感染有关。 病理 全身结缔组织非细菌性炎症 病变过程分三期：①变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约1～2个月。②增生期：出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风湿活动的标志。此期持续约3～4个月。③硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续2～3个月。 自然病程约4～6月，反复发作，新旧病变多同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。 临床表现-全身症状 发病前1～3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。 起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。 儿童常有鼻衄和腹痛。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。  心肌炎 可有下列一种或多种表现： 窦性心动过速：心率常在100～140次/分之间，与体温升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快； 心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱； 心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律 心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音； 心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等 心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。 心内膜炎 常较心肌炎晚。 既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。 心包炎 多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的标志。 可有心前区疼痛。 听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时或数日 可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。 临床表现-关节炎 多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节； 关节局部红、肿、热、痛，活动受限； 具有多发性、游走性、对称性； 炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。 不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。 临床表现-皮肤病变 环形红斑 呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常 时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧 不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出现 消退时间1～2日。 皮下结节 呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约2～4周可消退。 临床表现-舞蹈症 神经系统（主要是基底节）受累的表现,特点如下: 精神异常，激动不安 面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失 肌力减退和共济失调。 实验室及其他检查 血常规:常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。 ESR:因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高，轻度贫血，ESR可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的能力减退，血沉也可不快。 CRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多糖体的α球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受心衰的影响。 粘蛋白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白增高。正常为20～40mg/L。 血清蛋白电泳:白蛋白减少，α2和γ球蛋白可升高。 咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。 实验室及其他检查 血清溶血性链球菌抗体测定:只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用：①ASO:大于500u为增高；②ASK:大于80u；③抗透明质酸酶大于128ku/L。 快速链球菌抗原试验:通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽