(疾病名)夏伊-德雷格综合征.PDFVIP

【疾病名】夏伊-德雷格综合征 【英文名】Shy-Drager syndrome 【缩写】 【别名】neurogenic orthostatic hypotension；progressive autonomic failure；Shy-Drager综合征；进行性自主神经功能衰竭；神经原性直立性低 血压；特发性直立性低血压；夏-德综合征；夏伊-德雷格综合症；希-德二氏综 合征 【ICD 号】G31.8 【概述】 夏伊-德雷格综合征 (SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压 (neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报 道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾 病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其 他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的 症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕 厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于 多系统萎缩(MSA)的一种