傅健解释：运动神经医元病的特征表现.pptVIP

运动神经元病的特征表现;运动神经元病的概念;发病率1.5/10万，患病率4-6/10万 欧洲2.16/10万人年（2009） 男女比例3：2（有些资料中为2：1） 男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007） 起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活） 好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009） ;临床类型 肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见 进行性（脊）肌萎缩症（PMA) 原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见 进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND);临床特点;迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动;诊断 病史特点 病程、年龄、家族史、 既往史 临床体征 脊髓和脑干颅神经运动核上下运动 神经元损害的依据 电生理 下运动神经元急慢性损害的依据 影像学及血液检查 排除相关疾病;诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EI Escorial标准 ） 诊断ALS需要有 临床、电生理或神经病理学检查有LMN（下运动神经元）变性的征象 临床检查有UMN（上运动神经元）变性的征象 1个或多个病变区域内，症状或体征呈进行性发展（病史或检查）