重症肌无力概述.pptVIP

MG的治疗-MG危象的处理 1、定义：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态 2、危象的分型： 肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药物剂量不足引起。腾喜龙试验阳性。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，出现M-胆碱能副作用。腾喜龙静注2mg出现症状加重，可给予阿托品对抗。 反拗型危象：抗胆碱酯酶药物不敏感所致。 3、危象的治疗：立即建立人工气道，呼吸机辅助呼吸，停用胆碱能药物，稳定后根据腾喜龙试验决定是否再应用胆碱酯酶抑制剂。 三种肌无力危象的鉴别 MG慎用及禁用的药物 凡是能阻滞神经肌肉接头处的传递和抑制呼吸的药物，均应慎用。如奎宁、吗啡、氨基糖甙类抗生素、多黏菌素、安定、巴比妥等药物。 周期性瘫痪 （periodic paralysis） 周期性瘫痪是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，属于离子通道病（ion channel disease）的范畴，是因为肌细胞膜上的离子通道病变所致。发病时多伴有血清钾的改变，临床上主要分为3种类型：低钾型、高钾型、正常钾型。其中以低钾型最为多见。 离子通道病： 氯离子通道病：如先天性肌强直 钠离子通道病：如高钾型、正常钾型周期性瘫痪 钙离子通道病：低钾型周期性瘫痪 低钾型周期性瘫痪 病因与发病机制：本病为常染色体显性遗传病，又称为家族性低钾型周期性瘫痪，家族性发病者中男性：女性为３－４