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重症肌无力诊断和治疗简述 定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。 定 义 三个层面 病变部位--------骨骼肌神经肌肉接头 发病机制--------自身免疫 临床表现--------波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善（随波逐流） 历 史 1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例 MG的表现。 1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。 流行病学 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 神经肌肉接头的突触示意图 神经肌肉接头的突触示意图 突触示意 临床表现 1、全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多 见 2、症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 3、可以从一组肌肉无力开始，在一年至数年内逐步累积其他肌群 4、 四肢多累