新生儿脊髓肌萎缩征.pptVIP

病例1 患儿蔡某，男，入院日龄：20天，住院7天， 入院时间：2009.05.05， 因“气促一天”入院，有发热（37.8℃），G1P1足月出生，否认宫内窘迫史和出生时窒息史，出生体重3.5KG,家属诉生后哭声小，双上肢无力，呈爪样手，否认有遗传代谢病史。入院体重3.19KG，反应差，哭声低，呼吸困难，四肢肌张力低，刺激不能抬起，原始反射不能引出， 入院诊断：新生儿肺炎，败血症，化脓性脑膜炎，缺氧缺血性脑病（恢复期）， 予以美平，机械通气6天，患儿始终肌力不能恢复，肌张力低下，查胸片提示重症肺炎，血常规和CRP正常，血气电解质正常，脑脊液正常，血培养（-），脑CT和B超未见异常，患儿始终不能脱离呼吸机，家属签字放弃治疗。 病例2 患儿蔡美博，男，入院日龄：21天，住院5天 入院时间：2010.06.30， 因“咳嗽10天腹胀7天”入院，G2P2足月出生，否认宫内窘迫和窒息史，出生体重3.4Kg,家属诉生后哭声响，同时四肢松软。入院体重4.12KG，反应可，哭声低弱，R 60bpm,P 185bpm,无呼吸困难症，心脏无杂音，肝脏肋下3.5cm，质地中，左上肢和双下肢肌力0级，右上肢肌力0-1级，全身松软， 入院诊断：新生儿肺炎，败血症，心力衰竭，遗传代谢病 予以抗感染治疗5天，患儿始终肌力低下，肌张力低下，胸片提示肺炎，血常规和CRP正常，血气正常，血培养（-），脑CT和B超未见