年版特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读 教学 讲义.pptVIP

七、治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。 2011指南 IPF循证治疗推荐 ? 强 弱 备注 推荐 长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者），肺移植（合适的患者） ? 糖皮质激素治疗急性加重的患者），处理无症状胃食管返流，肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用） 大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用； 无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐 单用糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素联合应用免疫抑制剂、γ -干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措施少数患者可尝试使用） 大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗 ? 八、关于IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。 近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：