颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断ppt课件.pptVIP

颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 李玉萍 2014-8-8 影像表现 X、CT表现： 膨胀、病灶呈单或多房、形态不规则的骨质破坏，周围有硬化边，无骨膜新生骨。 其内有骨化程度不一的高密度影，致密的骨性间隔和低密度囊变区。 密度与成份相关， MR：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一。 基本定义区分 骨化性纤维瘤，为骨源性肿瘤，1992年WHO命名为：牙骨质骨化性纤维瘤=骨化性维瘤+化牙骨质纤维瘤（1972年）（纤维结构不良？） 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone）：骨发育异常的一种，是一各骨内纤维组织增生性病变，与第20号染色体基因突变有关。可单骨或多骨发病。伴有皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）的为Albright综合征。（骨纤维结构不良） 组织学特点 骨化性纤维瘤 成熟的编织骨+大量胶原纤维+成骨细胞包围圈、板层骨形成 骨纤维异常增殖症 糼稚的骨小梁+纤细的胶 原纤维（不成熟）+分散的成骨细胞，未见板层骨。破坏正常骨组织、皮质变薄 ，弥漫无明显界限。 影像学 骨纤维异常增殖症 表现多样：膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样。弥漫性膨胀，与正常组织分界不清。 单发或多发 部分广泛 骨纤维异常增殖症 骨化性纤维瘤 CT检查有特征性 颌骨、筛窦上颌