2014-15 脂肪酸代谢调节及其它脂类代谢PPT.ppt

一、酮体(ketone body) 酮体是什么? 酮体如何形成? 为什么要形成酮体? 酮体的毒性 *酮体：乙酰乙酸（30%） β-羟丁酸（70%） 丙酮（少量） ——是肝脏脂肪酸氧化时特有的中间代谢物。 （除丙酮外）属于强酸性物质。 *酮体的生成　 部位：肝脏线粒体——具有活性较强的合成酮体的酶系，但缺乏利用酮体的酶系 原料：乙酰CoA HMG-CoA循环 1）线粒体内脂肪酸氧化生成的乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA，由乙酰CoA乙酰转移酶（硫解酶）催化——酮体生成的关键步骤。 2）乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成3-羟-3-甲基戊二酰CoA（HMG CoA）——催化此反应的HMG CoA合酶是酮体生成的限速酶。 3）HMG CoA再在HMG CoA裂解酶作用下分裂成乙酰乙酸和乙酰CoA。 硫解酶 HMG-CoA 合酶 乙酰乙酰-CoA β- 羟β-甲基戊二酰-CoA (HMG-CoA) HMG-CoA裂解酶 乙酰乙酸 β-羟丁酸 丙酮 脱氢酶 脱羧酶 酮体 酮体的利用 肝脏中产生的酮体必须透过细胞膜进入血液运输到肝外组织分解氧化； 肝外组织具有活性很强的利用酮体的酶。 　(1)?琥珀酰CoA转硫酶： 心、肾、脑、骨胳肌线粒体 　(2)乙酰乙酰硫解酶： 心、肾、脑、骨胳肌线粒体 　(3)乙酰乙酰硫