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凝血酶原复合物（PCC）——血友病B次选制品 国内目前为首选制品 内含 FII 、FⅦ、 FIX、 FX、四个凝血因子 剂量 方法 同因子IX浓缩剂 副作用 有导致血栓形成的危险性，尤其在与抗纤溶剂合用时，血尿的患者注意 FFP ——血友病A/B次选制品 剂量 一般为15-20ml/kg，且难使FⅧ/FIX水平达25% 1ml=1uFⅧ/FIX 公式 例如：50kg患者，用量为： 50×（15-20）=750-1000ml 注意 负荷过重！ 重组活化因子Ⅶ制品（rFⅦa） 作用 主要用于血友病A/B重度出血或伴有抑制物的患者 用量 80~90ug/kg?次，每2~3h一次，连用2~3次 副作用 偶有报道，可致血栓形成 输注制品常见的并发症 过敏反应：严重者需紧急处理； 多次输注FⅧ/ FⅨ制品，可产生FⅧ/ FⅨ抑制物； 凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率； 输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭； 输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病 血液制品的安全性 对安全的需求促使血友病治疗手段不断进步 年份 产品 安全措施 不良反应 1840 全血