常染色体显性多囊肾病医学演示课件.pptVIP

* 多囊肾 . 多囊肾概述 * 多囊肾----为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸盐及脱落上皮细胞等。 多囊肾---并非为少见病，。一般为两侧发病，单侧发病者，极为罕见。男女两性发病率相等， 多囊肾----任何年龄都可发病，但多数在40～60之间发现。本病有家族遗传倾向，但合并有其它器官先天畸形者，并不常见。 . 多囊肾病因学 * 多囊肾之原因，并不十分明确，有以下几种学说： ①代谢性学说：----认为系胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔，使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。 ②感染学说：----认为是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化，造成阻塞，因而囊肿形成。 ③赘生物学说：----由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块，有人认为它是一个赘生物。为“囊腺瘤纤维病变”。 ④发育缺陷学说：----认为系在胚胎发育期，肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏，在全部或部分连接前，肾脏发育中止，使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。 . 病 理  * ---多囊肾是一种先天性发育异常疾病，分为成人型与婴儿型两类。 ---其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿。囊的大小不等，大者直径达数厘米，小者仅芝麻、绿豆大，甚或更