《原发性腹膜后肿瘤》-课件.ppt

原发性腹膜后肿瘤昆明医学院第三附属医院寸英丽 目的要求 了解腹膜后间隙的解剖。 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。 概述 发病率：占全身肿瘤的0.07 -- 0.2% 常见为软组织肿瘤 ，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织 、交感神经系统 多为恶性，以各种肉瘤最多见。 手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。 腹膜后间隙的解剖范围 上 界 ：横膈 下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈 外侧界：腰方肌的外侧缘 前 方 ：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸 面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠 后 方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱 部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续 部、闭孔内肌和梨状肌。 肿瘤的组织来源 来自胚胎生殖泌尿残留组织 来自间叶组织 来自神经组织 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 来自胚胎生殖泌尿残留组织 畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 脊索瘤 来自间叶组织 多见 少见 脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤 未能分类的软组织肉瘤 血管肉瘤 恶性神经鞘瘤 腹膜后脂肪肉瘤 病理图片 图1　多形性脂肪肉瘤　HE×160图2　硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞　HE×160图3　硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡　HE×160图4　硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达　LSAB法×160 来自神经组织 来源于体神经（脊神经）： 神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 来源于交感神经： 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 腹膜后纤维性变 Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、 淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋 巴网状内皮瘤。 诊断 症状和体征 压迫性表现 占位性表现 毒性反应表现 内分泌功能紊乱性表现 压迫性表现 胀、酸、麻、痛 上腹饱胀感、恶心、呕吐 肛门排气和大便不畅感 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部 肿胀和沉重感 腹水 占位性表现 腹部肿块 盆腔肿块 毒性反应表现 发热 全身营养不良 尿毒症 内分泌功能紊乱性表现 低血糖 ：巨大肿瘤的首先症状 阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细 胞瘤的特有症状 检查方法 临床检查 X线摄片 胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术 B超检查 CT MRI 针吸细胞学检查 病理诊断 临床检查 病史 体格检查 肛门指检 X线 和造影检查 X线摄片 ：无特异性 ，价值有限 胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价 值。 泌尿系造影术 ：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程 度。了解肾脏功能。 通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可间接诊断腹膜后肿瘤。 X线 胃肠钡剂检查 血管造影术 目的：了解血管内侵犯情况 ，以帮助制定治疗 措施 动脉造影术： 腹主动脉造影 选择性腹腔动脉造影 下腔静脉造影等 静脉造影术： 下腔静脉造影术 肾动脉造影 肝动脉造影 选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义 ①发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿 瘤的起源； ②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行 经、分布及形态等改变，可以