甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理.pptVIP

甲亢伴周期性麻痹的诊断与治疗 病例分析 病例简介 病 情 特 点 患者，男，27岁，因四肢乏力8小时于2010年2月23日9:30am来我科急诊，自诉前日夜间先感下肢乏力，继之出现四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸闷、上腹不适、呕吐，无胸痛、头痛、腹泻。 患者既往有焦躁易怒史。近段时间无体重锐减和低热，发病前日有上呼吸道感染症状。 体 检 脉搏106次／分，呼吸16次／分，血压130／75mmHg。神清，双眼睑无水肿，双眼不突出。甲状腺无肿大。肺部体征正常。HR106次／分，律齐。腹部体征正常。双下肢无水肿。神经系统检查：颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅲ－级，双下肢肌力0～Ⅰ－级，肌张力减退，无肌萎缩，病理反射未引出，腱反射无亢进。 辅 助 检 查 急查ECG示：双束支传导阻滞。 随机手指血糖：9.8mmol／L 。 诊疗过程 接诊后首先考虑“低钾血症”，立即给予10％氯化钾针6ml加入生理盐水200ml静脉滴注,并急行血清电解质、肝肾功能、甲状腺功能、颅部CT、肝胆脾胰腺彩超。检查过程中患者诉胸闷、肢体乏力加剧，遂入院。10：20am时患者突发四肢抽搐伴意识障碍，继之呼吸、心搏骤停，心电监护示：室颤波。立即给予心肺复苏，约2分钟抢救后心脏复跳，仍无自主呼吸。急查结果回复：血电解质：血钾1.2mmol／L ，血氯、血钠基本正常。肝肾功能、心肌酶谱基本正常。颅部CT、肝胆脾胰腺彩超：正常。 诊疗过程 抢救期间血钾最低至1mmol/L，曾给予10%KCl 15ml iv.及生理盐水250ml加10%KCl 20ml 、 25%MgSO4 20ml iv.drop *3 治疗。最终血钾升至4.8mmol/L。 当日4pm甲状腺功能检查示：FT3 15.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），FT4 47.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH0.001uIU／mL (0.35~5.5uIU／mL)，提示甲状腺功能亢进。 患者在ICU经补钾、积极心肺脑复苏等措施抢救无效，于当日8：30pm死亡。 诊 断 甲状腺功能亢进并低钾性周期性麻痹 死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹 甲亢伴周期性麻痹的诊断与治疗 甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常见的神经肌肉并发症，主要表现为肌无力以及肢体对称性弛缓性瘫痪，常伴有低钾血症，严重时出现心律失常并可累及呼吸肌，导致死亡。 甲亢伴周期性麻痹的分类 根据发作时血钾水平分为低血钾、高血钾和正常血钾三型周期性麻痹，其中最常见为低血钾性周期性麻痹。 低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射降低或消失，无肌强直现象。正常血钾性周期性麻痹临床表现类似低血钾性周期性麻痹。 高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。 病因和发病机制 易患人群的Na+-K+ -ATP酶基因发生了变异，Na+-K+ -ATP酶对肾上腺素的反应性增高，使细胞外K+向细胞内转移，导致低钾血症。 甲状腺激素能直接刺激Na+-K+ -ATP酶的活性，但甲亢患者低血钾倾向程度与血FT3、FT4水平高低无关。 病因和发病机制 甲亢伴周期性瘫痪在人种和性别的差异程度可能与HLA抗原亚型的不同有关。 胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导的K+内流增加及细胞外K+浓度下降有关。 临床表现 通常发生于20－40岁男性，84％的病入发生于凌晨l～6时。夏秋两季多见。 诱因：高糖饮食、剧烈运动、过度劳累、精神紧张、寒冷、饱餐、发热、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰岛素诱发。某些患者无明显诱因可查。 临床表现 肌无力一般无明显前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢的近端肌肉，并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。 很少累及颈部以上肌肉，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均出现麻痹。 常持续数小时至2～3d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹的发作停止或减轻 。 大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。 某些患者以心悸、心律失常为首发症状。 极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。 临床表现 发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺可以正常或增大。突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。 一般无感觉障碍及膀胱功能障碍，不会引起神志障碍。 在发作的间歇通常没有神经肌肉症状。 两大死因 室性心律失常 呼吸肌麻痹 诊断要点（临床表现） 四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。 20～40岁男性多见。患者的甲亢症状多隐匿，部分可有甲亢病史或甲亢临床表现。 体格检查可见近端肌肉肌力减