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法布里病(Fabry病)病人的护理PPT;
目录
简介
护理措施
技能培训;
简介;
**什么是法布里病？**法布里病，是一种罕见的遗传性疾病，主要缺陷是身体缺乏一种名为α半乳糖苷酶的酶（或酶活性低），导致身体内的脂质（血管内皮细胞内的神经糖脂和全身组织的神经酰胺等）无法及时代谢分解，使这些物质在体内积聚，导致血管病变，从而引起一系列临床症状。;
**治疗情况：**法布里病目前还没有根治方法，但可以进行对症治疗来缓解症状。;
护理措施;
**药物治疗：**目前治疗法布里病的二线药物主要是酶替代治疗，即外源性补充正常α半乳糖苷酶，使其缺陷或活性低下的体内α半乳糖苷酶得以替代，
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