三联疗法治疗特发性血小板减少性紫癜6例临床观察.pdfVIP

三联疗法治疗特发性血小板减少性紫癜6例临床观察.pdf

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临床观察

【关键词】特发性血小板减少性紫癜;新鲜冰冻血小板;甲泼尼

松龙琥珀酸钠粉针;丙种球蛋白

特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性或免疫性血小板减少

性紫癜,是一种自身免疫性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较

高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效

果,现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料共计6例患者,均为2007年2月—11月住院病

例,男4例,女2例;年龄18~71岁,平均35.8岁;其中病史2周

4例,1个月2例,其中1例合并有肺部感染。口腔、鼻腔大量出血伴

皮肤黏膜出血点1例,双下肢皮肤明显淤血、青斑3例;单纯皮肤黏

膜出血点2例。入院时急查血常规:PLT在(0~31)×109/L之间,

平均在(12.8~13.3)×109/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核细胞数目增

多或正常,形态上表现为体积增大,可呈单核,胞浆量少,缺乏颗粒

等成熟障碍改变,红系和粒系均为正常。

1.2诊断标准(1)多次检查血小板数减少。(2)脾脏不肿大或

轻度肿大。(3)骨髓检查巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。(4)

以下5条中应具备1条:①强的松治疗有效;②切脾治疗有效;③PAIgG

增多;④PAC3增多;⑤血小板寿命缩短。(5)排除继发性血小板减

少症。(6)重症ITP诊断标准:3个以上部位出血,血小板小于20×

1页

1.3治疗方法采用三步方案:(1)输入新鲜冰冻血小板:根据

病情需要及血小板数目调整用量,一般选择6~12个血小板;(2)静

脉输入甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针冲击治疗:用量1g/d静滴,连用3

天;(3)静脉用大剂量丙种球蛋白(IVIg),按400mg/(kg·d)计

算连用5天或1000mg/(kg·d)连用2天;(4)联合上述三联疗法,

再配合大剂量维生素C静滴改善血管通透性,并且使用氨甲环酸、酚

磺乙胺预防出血及局部止血等措施。

1.4疗效判定治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2

年以上。显效:血小板恢复正常,持续2个月或以上。良效:血小板上

升50×109/L,但小于100×109/L,持续2个月或以上。进步:血小

板在(20~50)×109/L(至少增加1倍),持续2个月或以上。无效:

出血无好转,血小板无变化。

2结果

6例全部治愈,其中1例患者在输注甲泼尼松龙琥珀酸钠时出

现头痛、全身燥热、出汗,予调整液体速度及吸氧后消失,其他5例

无明显副作用。3讨论

特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减

少性紫癜。主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,

致循环血中血小板数目低于正常,引起皮肤黏膜甚至内脏出血。ITP

的人群发病率估计约1/10000,女性:男性比例约2~3:1。临床主要

分为急性型和慢性型,后者多见于成人。血小板减少性紫癜其发病机

2页

制考虑与以下两点有关:()血小板特异性自身抗体:结合了自身抗

体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受体结合,而易被吞噬破

坏。(2)血小板生存期短:其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。脾

脏在ITP的发病机制中有两方面的作用:①脾脏产生抗血小板抗体;

②巨噬细胞介导的血小板破坏。主要临床表现:ITP的出血常为紫癜

性,表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血

管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括

鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血

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