复杂先天性心脏病的超声诊断.ppt

左室双出口病理两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等第21页,共43页，2024年2月25日，星期天左室双出口超声诊断心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSD剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等第22页,共43页，2024年2月25日，星期天单心室分型：根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心室型根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。第23页,共43页，2024年2月25日，星期天单心室左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动脉转位，其中38%－68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔。右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口。第24页,共43页，2024年2月25日，星期天房室连接房室连接类型双室心房室连接一致（Concordant）房室连接不一致（Discordant）不定型连接单室心心室双入口一侧房室无连接第25页,共43页，2024年2月25日，星期天房室连接房室连接方式两组房室瓣均开通一侧房室瓣闭锁共同房室瓣房室瓣骑跨（Straddling）房室瓣跨位（Overriding）第26页,共43页，2024年2月25日，星期天大动脉主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mm肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内第27页,共43页，2024年2月25日，星期天大动脉关系动脉干圆锥肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，见于正常心脏和镜面右位心主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口第28页,共43页，2024年2月25日，星期天心脏大血管节段的综合变化心房 正位 S 反位 I 不定位 A心室 右襻 D 左襻 L 襻位不定 X大动脉 正常正位 S 正常反位 I 右位 D 左位 L 前位 A 后位 P正常心脏镜面右位心SDS？完全型大动脉右转位矫正型大动脉右转位ILI？SDD？IDD？第29页,共43页，2024年2月25日，星期天十字交叉型心脏罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。心房位置多正常。第30页,共43页，2024年2月25日，星期天大动脉转位（TGA）概念：大动脉转位与大动脉异位根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位完全型TGA往往合并其他心血管畸形第31页,共43页，2024年2月25日，星期天完全型大动脉转位病理多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室－大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室绝大多数有VSD肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥第32页,共43页，2024年2月25日，星期天完全型大动脉转位超声心动图检查应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系完全型右位型TGA：左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置，即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关系大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动脉位于右前，肺动脉位于左后；可判断是否有肺动脉高压第33页,共43页，2024年2月25日，星期天完全型大动脉转位超声心动图检查完全型右位型TGA高