(1.1.39)--9 氨基酸代谢生物化学生物化学.ppt

第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物脱羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称作转氨脱氨作用（transdeamination）（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基α-酮酸NH+4+H2O2L-氨基酸氧化酶O2+FMNH2α-氨基酸四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸(?-ketoacid）主要有三条代谢去路。（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合物2L:Leu,Lys2e:Ile,Phe3T:Tyr,Thr,Trp丙酮酸可进入线粒体氧化产生乙酰CoA，进入三羧酸循环而彻底氧化酮体可直接分解产生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA三羧酸循环的中间产物通过三羧酸循环中的反应转变成苹果酸，运输到线粒体外，在胞质内依次转变成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后进入线粒体彻底氧化氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类：琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸苏氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC一般在下列3种代谢状况下，氨基酸才氧化降解：①细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，蛋白质合成并不需要蛋白质降解释放出的某些氨基酸，这些氨基酸会进行氧化分解。②食品富含蛋白质，消化产生的氨基酸超过了蛋白质合成的需要，由于氨基酸不能在体内储存，过量的氨基酸在体内被氧化降解。③机体处于饥饿状态或未控制的糖尿病状态时，机体不能利用或不能合适地利用糖作为能源，细胞的蛋白质被用做重要的能源。第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia血氨（bloodammonia)体内代谢产生的氨及消化道吸收的氨进入血液，形成血氨。血氨水平正常生理情况下，血氨水平在47～65?mol/L。一、血氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+H2O生理意义天冬酰胺酶（asparaginase）治疗白血病机理：减少血中天冬酰胺（饥饿疗法）GlnAspAsnH2ONH3天冬酰