胆管囊肿的影像表现.ppt

. ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿发病原因：（存在争议） 1.与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 2.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。 胆管囊肿 临床表现 又称先天性胆管扩张症，多见于女性，男女之比为1:3～4，在婴幼儿及儿童期发现者约占2/3，其余多见与青年。 典型的三大临床症状： 1.肿块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％） 上述三大症状取决于阻塞的部位及是否通常、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。 其他临床症状还包括：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3），可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。如果压迫门静脉可产生门静脉高压。 胆管囊肿 分型 分型比较混乱：现在普遍接受的是todani等修改补充完善的五型分类法： Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。 胆管囊肿 分型 Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。 胆管囊肿 分型 Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。 胆管囊肿 分型 Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。） 胆管囊肿 分型 Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。 胆管囊肿 影像学表现 X线： 1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。 2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。 B超： 胆总管部位出现局限性扩张的 无回声区，多呈椭圆形或梭形， 其近端胆管一般无扩张，胆囊 受压、推移。 胆管囊肿 影像学表现 CT： 1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。 胆管囊肿 影像学表现 2) 肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c） 胆管囊肿 影像学表现 3）静脉注射胆影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。 胆管囊肿 影像学表现 4）胆囊显示正常。 胆管囊肿 影像学表现 5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。 胆管囊肿 影像学表现 MRI： 磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。 Caroli病 先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史 就Caroli病是否包括合并肝外胆管扩张，目前存在学术上争议，有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才列为Caroli病，随着对本症与先天性胆管扩张症各种关系了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。 Caroli病 临床表现 本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。 【临床症状】： 常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。 单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，有胆管炎时黄疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疸。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰氏阴性杆菌性败血症。反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，有最终导致胆汁性肝硬化者。 以门静脉周围纤维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。 对于原因不明的寒战、高热、特别是反复出现的黄疸者应考虑本病的可能。