急性早幼粒细胞白血病.ppt

急性早幼粒细胞白血病 因“牙龈出血伴乏力、发热1月余”入院 病史摘要 　　患者1月前无诱因下反复牙龈无痛性出血，无发热。当地医院予“罗红霉素”治疗无效，且牙龈出血逐渐加重，并伴头昏乏力，3日前查血提示贫血H b 6 9 g／L，WBC 4.4 X109/L,PLt 211 X109/L。2日前夜间发热(体温不详)，伴胸闷，无胸痛，后自行退热。今门诊查血常规为全血细胞减少H b6 3 g/L，WBC 3.7X 109／L，Plt 3 5 X 1 09／L。病程中无鼻出血、头痛、呕吐、视物模糊、无皮肤发黄等。睡眠、食欲可，小便淡黄、大便黄软，无黑便、便血等。既往体健，无肝炎等病史。 体格检查 T 3 7．1℃，P 8 6次／分，R 2 1次／分，Bp 1 1 0／7 5mmHg。 神清，贫血貌，发育正常，自主体位。牙龈出血、颊黏膜见出血点。皮肤无明显淤点、黄疸、皮疹。浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛，心肺听诊未及异常。腹软，无压痛，肝脾肋下未及。下肢无浮肿、关节畸形。 病史分析 (1)在出血病史的采集中要强调出血的诱因、部位、出血量、有无相应的后果，以了解病情的性质和严重程度。具体为是否有外伤、既往出血史、肝病史等，出血部位为皮肤、黏膜还是内脏，有无失血性贫血、失血性休克，肾脏出血有无肾损表现，颅内出血有无意识障碍等。 病史分析 (2)在发热的病史采集中要强调发热规律、热型，有无诱因，有无其他伴随症状，以确定发热是否有感染因素；在贫血病史采集中要强调有无失血、溶血等诱因，有无严重的缺血缺氧表现，以了解病情的性质和严重程度。还要了解有无结缔组织病、肝硬化脾亢等可能引起全血减少症状的相关病史。 病史分析 (3)本病例的病史特点为：①年轻男性，既往体健，无特殊病史；②无明显诱因出现牙龈出血，进行性加重，伴头昏乏力，并有发热，呈贫血、发热、出血三大主症；③无鼻出血、头痛、视物模糊、无血尿、黑便、大便带血等内脏出血等；④门诊查血常规呈全血细胞减少特征。 体检分析 (1)对于病史贫血、发热、出血三大主症，血常规呈全血细胞减少特征，体检时尤其要注重相关体征，不但注意贫血、发热、出血的体征，还要注意有无浸润的体征、有无结缔组织病、肝硬化脾亢等体征。 (2)本病例体检特点：①出血：牙龈渗血，颊黏膜见出血点；②贫血貌；③无黄疸、皮疹、浅表淋巴结未及肿大、胸骨无压痛、肝脾肋下未及，下肢无浮肿、关节畸形。 辅助检查 (1)实验室检查：血常规：Hb 5 3 g／L，WBC 2．1 X 109／L，PLt 1 0X109／L；尿常规正常；大便隐血(一)；肝肾功能均在正常范围。 (2)骨髓常规：见大量异常早幼粒细胞，POX(+++)，PAS(+)，非特异性酯酶(+++)、NaF轻抑制，见Auer小体。结论：急性早幼粒细胞白血病(APL)，异常早幼粒细胞占8 5％。 (3)RT-PCR和荧光原位杂交(FISH)：PML-RARa(+)。 (4)染色体分析：4 6，XY，t(1 5；1 7)(q2 2；q2 1)。 辅助检查分析 血常规呈三系明显减少，需考虑白血病、再障的可能；骨髓常规确定为急性早幼粒细胞白血病；非特异性酯酶(+++)、NaF轻抑制，t(1 5；1 7)和融合基因PMDRARa阳性进一步证实急性髓细胞白血病为M3而非M5型。 诊　断 　急性早幼粒细胞白血病 诊断依据 贫血、发热、出血三大主症，虽然浸润症状不明显，但血常规呈三系明显减少、骨髓常规及融合基因PML-RARa阳性、t(1 5；1 7)染色体异常确定为急性早幼粒细胞白血病。 鉴别诊断 (1)再生障碍性贫血：表现为贫血、发热、出血三大主症，外周血全血细胞减少，骨髓增生低下，无幼稚细胞异常增生。 (2)骨髓增生异常综合征(MDS)：此综合征共分五型，主要需与RAEB、RAEB-T鉴别，二者可具备白血病的症状及体征，外周血和(或)骨髓中可出现原始幼稚细胞，但原始细胞+幼稚细胞比例小于30％(WHO分型建议取消RAEB-T，即原始细胞≥20％诊断为急性白血病)。 鉴别诊断 (3)急性粒细胞缺乏症恢复期：病前有感染史及药物史。此时骨髓中原始和早幼粒细胞增高，但红系、巨核细胞、血小板等无特殊改变，染色体核型正常，无白血病细胞浸润症状，随访观察，定期复查骨髓，最终可排除白血病。 (4)结缔组织病、肝硬化脾亢等：均可能引起全血减少，但有相应病史、体征，骨髓检查正常。 治　疗 1．治疗原则 　强烈化疗和积极支持治疗，白血病的化疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。APL的诱导缓解治疗：包括单用ATRA、单用砷剂、单用化疗以及上述三种治疗方法的两两组合或三种方法的联合。单用化疗加重DIC、出血加重，目前不主张采用。 治　疗 2．治疗方案 (1)