慢性粒细胞白血病治疗现状.pptVIP

慢性粒细胞治疗现状 慢性粒细胞白血病是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病，它累及粒系、红系、巨核系、B-淋巴细胞系，某些时候甚至累及T-淋巴细胞系，表现为外周血白细胞极度增多，并出现幼稚细胞，嗜碱性粒细胞增多，常常有血小板增多和显著的脾大，它与真红、原发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化同属骨髓增殖性疾病。 CGL通常根据病情，末梢血及骨髓中幼稚细胞的比例，染色体的改变等将之分为慢性期、加速期和急变期。 发病机理： 本病最大的特点是特异性的ph染色体，它是由于9号与22号染色体长臂各有一段发生断裂和互相移位所形成，结果是9号染色体的abl原癌基因移至22号染色体断裂点bcr基因，形成一个异常的融合基因bcr/abl，该基因表达高酪氨酸激酶活性，使细胞内信号发生改变，导致细胞的异常增生，分化受阻和凋亡不能。 慢性粒细胞性白血病的治疗 一、化学药物治疗 1.白消安:甲烷磺酸烷化剂 ,细胞周期非特异性药物 对非增殖期细胞也有效，无即时副作用，但可发生严重骨髓抑制，主要副作用是皮肤色素沉着、停经、干燥综合征、肺纤维化，加重加快骨髓纤维化？ 2.羟基脲: 核苷酸还原酶的抑制剂，可阻止DNA合成,慢性期加速期均可应用,起效快但维持时间短, Ph 染色体不能减少,副作用轻骨髓抑制可逆。 3.靛玉红及异靛甲 吲哚类化合物 缓解率亦较高，但不能延迟急不变，前者