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免疫相关性血细胞减少症 免疫相关性血细胞减少症 朱培林 朱培林 广义的 免疫相关性血细胞减少症 广义的 自身免疫性溶血性贫血——成熟红细胞膜蛋白自身抗体 自身免疫性溶血性贫血——成熟红细胞膜蛋白自身抗体 免疫性粒细胞减少或缺乏症——成熟粒细胞膜蛋白自身抗体 免疫性粒细胞减少或缺乏症——成熟粒细胞膜蛋白自身抗体 免疫性血小板减少性紫癜——血小板膜糖蛋白自身抗体 免疫性血小板减少性紫癜——血小板膜糖蛋白自身抗体 低巨核性血小板减少症——血小板生成素抗体 低巨核性血小板减少症——血小板生成素抗体 伊文氏综合症——成熟红细胞和血小板自身抗体 伊文氏综合症——成熟红细胞和血小板自身抗体 纯红细胞再障——促红细胞生成素抗体。 纯红细胞再障——促红细胞生成素抗体。 狭义的 免疫相关性血细胞减少（IRH） 狭义的 或全血细胞减少症（IRP） 是指体内存在抗骨髓未成熟细胞膜 是指体内存在抗骨髓未成熟细胞膜 的自身抗体，通过抑制造血细胞的增殖 的自身抗体，通过抑制造血细胞的增殖 分化和（或）破坏不同发育阶段血细胞 分化和（或）破坏不同发育阶段血细胞 而造成外周血三系、两系或一系细胞减 而造成外周血三系、两系或一系细胞减 少的疾病。 少的疾病。 误 诊 “不典型再障”、“增生型再障”、“再障早期” 。 “不典型再障”、“增生型再障”、“再障早期” 。 “免疫性MDS”、“非克隆MDS” 。 “免疫性MDS”、“非克隆MDS” 。 肿瘤性疾病，染色体异常占20—60 ％， 肿瘤性疾病，染色体异常占20—60 ％， 危险因素 性别：男女均患，女性多见。 性别：男女均患，女性多见。 年龄：老少皆有，中青年稍多。 年龄：老少皆有，中青年稍多。 遗传背景：家族中有同患此病或有其他自身免疫性疾病。 遗传背景：家族中有同患此病或有其他自身免疫性疾病。 环境因素：病原微生物感染（病毒、细菌）。 环境因素：病原微生物感染（病毒、细菌）。 化学物质（药物、农药、化肥、油漆）。 化学物质（药物、农药、化肥、油漆）。 过敏原（特殊食品、免疫接种）。 过敏原（特殊食品、免疫接种）。 妊娠 妊娠 其他自身免疫性疾病并发 其他自身免疫性疾病并发 B淋巴细胞或浆细胞性肿瘤性疾病并发 B淋巴细胞或浆细胞性肿瘤性疾病并发 发病机制 发病机制 T淋巴细胞调控失衡 Th1型细胞 Th2型细胞 负调控因子 正调控因子 B淋巴细胞调亡指数↓ 活化的B淋巴细胞↑ CD5+B淋巴细胞↑ 自身抗体产生 骨髓造血细胞自身抗体 抑制造血细胞增殖分化 破坏骨髓造血细胞 （骨髓造血功能低下） （无效造血） 血细胞减少 临 床 表 现 临 床 表 现 贫血：正细胞性，90 ％，贫血程度与抗体量多少及受累细 贫血：正细胞性，90 ％，贫血程度与抗体量多少及受累细 胞阶段早晚有关。 胞阶段早晚有关。 出血：占2/3 出血：占2/3