内分泌科常见疾病诊疗指南——垂体前叶功能减退症.doc

垂体前叶功能减退症诊疗指南 一、概述 垂体因各种原因被全部或绝大部分毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为垂体前叶功能减退症，亦称席汉综合征。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体肿瘤。其临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。 二、临床表现 1、常有明确的原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 2、腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后为促肾上腺皮质激素分泌不足症状。 (1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。 (2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖。 (3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音柔和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性欲减退等。 (4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩；表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒言少动。 (5)促肾上腺皮质激素分泌不足：虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。 (6)黑素细胞刺激素分泌不足：肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。 3、垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷，为本病最严重的并发症。垂体危象的临床类型有多种： (1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低，严重者陷入昏迷。 (2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏促肾上腺皮质激素和皮质醇，故机体抵抗力低下，易于发生感染。在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。 (3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶等均可产生昏迷。 (4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。 (5)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测体温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30℃。 (6)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。 4、辅助检查 (1)代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平；血钠常偏低，血清氯化物亦偏低，血清钾大多正常。 (2)内分泌功能检查： ①垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常。 ②垂体-甲状腺功能检查：血FT3、FT4、TSH均低于正常。 ③垂体-肾上腺皮质功能检查：血皮质醇、ACTH基础值降低。 (3)影像学检查：垂体MRI可见原发病因的相关影像学改变。 三、诊断依据 1、病史询问：可询问得与病因有关的病史，如分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤等。 2、存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在。 (1)FSH、LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。 (2)TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。 (3)ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH 水平正常或降低为其鉴别点。 3、血中垂体前叶激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等均呈低水平。其靶腺激素如睾酮、E2、FT3、FT4、皮质醇水平也降低，且对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。