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南京万厚肝病医院 胆红素与黄疸 胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7～ 17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L 时，临床上即可发现黄疸； 如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其 他系统疾病也可出现。 正常胆红素代谢过程 一、胆红素来源 正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主 要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另 1%～5%来 自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由 胆绿素还原酶还原为胆红素。 二、胆红素的运输 上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称 为非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。 三、胆红素的摄取 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。胆红素 进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y 和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。 四、胆红素的结合 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合， 形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、 木糖、双糖和甘氨酸结合。 五、胆红素的排泄 结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器 运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有 胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每 日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收， 通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠 肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排出。 南京肝病医院 南京万厚肝病医院 高胆红素血症(黄疸)的分类 一、病因发病学分类 (1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄疸；(4)先天性非溶血 性黄疸。 二、按胆红素的性质分类 (一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍 (二)以结合胆红素增高为主的黄疸 可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄 取、结合和排泄障碍引起。 无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。 各种黄疸发生机理及临床特征 一、 溶血性黄疸 红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄能力，致使非 结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。 特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白； (2)皮肤无瘙痒；(3)有脾肿大；(3)有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、 骨髓红细胞系统增生活跃；(5)血清总胆红素增高，一般不超过 85μmol/L，主要为非结合胆红素增 高；(6)尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加； 二、肝细胞性黄疸 因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留 于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入 南京肝病医院 南京万厚肝病医院 肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。 特征：(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；(2)血中非结合和结合胆红素均增高； (3)尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；(4)血清转 氨酶明显增高；(5)血中肝炎病毒标记物常阳性；(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。 三、胆汁郁积性黄疸 肝内胆汁郁积从分子细胞