生物化学-氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯酮酸尿症 生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平，语言发育障碍尤为明显 神经精神表现由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。 　　 皮肤毛发表现皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成减少故患儿毛发色淡而呈棕色。 　　 其他由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 白化病 白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。 白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。 这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色或淡灰，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 PAPS的性质活泼，在肝脏的生物转化中有重要作用。例如类固醇激素可与PAPS结合成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于从尿于排出。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行