儿童肾上腺皮质癌研究进展42658.pdfVIP

! 876! 2008 5 29 5 G uangdong M ed ical Jou rna l M ay 2008, Vol. 29, No. 5 1 2 胡鑫林 郑军华 1 中国人民解放军第 421医院泌尿外科(广州 510318); 2 同济大学附属第十人民医院泌尿外科 (上海 200072) 儿童肾上腺皮质癌是 一种罕见的疾病, 其流行病学临 症状, 其发生率约为 80% 左右雄性化是由于肿瘤过度分 床特点等 成人肾上腺皮质癌明显不同本文就儿童肾上 泌雄激素引起雄性化的临床表现包括: 阴毛出现, 阴蒂肥 腺皮质癌的研究进展作 一综述 大, 阴茎增大, 面部痤疮, 声音变粗, 多毛, 肌肉发育增强和生 1 长发育的加速大约 55% 的患者表现为单纯的雄性化症 状有的患者除了雄性化外可伴发其他内分泌症状, 如: 库 根据美国国立癌症研究院的资料, 在儿童所有的恶性肿 欣综合征醛固酮增多症等单纯表现为库欣综合症的约占 瘤中, 肾上腺皮质癌约占 02% 0~ 4岁是一个发病高峰, 55% , 单纯表现为醛固酮增多症或女性化的极为罕见无 在 0~ 4岁, 儿童肾上腺皮质癌的发病率约为百万分之 04, 任何内分泌症状的约占 10% [ 6] 4~ 14岁, 发病率下降到百万分之 01肾上腺皮质癌的发 3. 2 库欣综 征 大约有三分之一的患者会出现糖皮质激 生率有性别差异, 多见于女孩, 男女发病率之比大约为 素过度分泌引起的库欣综合征库欣综合征的症状包括: 满 1 22儿童肾上腺皮质癌的发病有地区差异, 14 岁以下儿 童肾上腺皮质癌发病率, 全球最低的是香港和孟买, 为百万 月脸向心性肥胖红细胞增多症高血压等其中高血压最 [ 1] 常见, 高血压也可由于盐皮质激素过度分泌或者是血浆肾素 分之 01; 最高的是巴西南部, 达到百万分之 34 活性增高引起, 但这样的情况十分罕见肾素活性的增高多 2 由于肾血管受到肿瘤的压迫引起, 罕见的情况也有分泌肾素 儿童肾上腺皮质癌确切的发病机制还不清楚大约有 的肾上腺皮质癌无论什么原因引起, 高血压都要积极治 50% 的肾上腺皮质癌有遗传背景, 至少有两种遗传综合征 疗, 因为高血压可继发脑病癫痫甚至死亡一般肿瘤切除 肾上腺皮质癌明确相关, 它们是 Li- Fraum en i综合征和 一个星期后, 高血压可以纠正肿瘤切除术后如果给予补充 Beckw it - W iedem ann综合征前者是 一种罕见的疾病, 是 皮质激素治疗可使高血压持续更长的时间 由于 17 号染色体短臂上的肿瘤抑制基因 p53 发生突变引 3. 3 原发性醛固酮增多症与雌性化 原发性醛固酮增多症 起, 在 L i- Fraum en i综合征的家族中, 患肾上腺皮质癌的概 (康恩综合征)通常见于双侧肾上腺皮质增生的患者, 患儿 率是普通人群的 100倍, 后者是