BloodPart 1 Composition and function of blood.pptVIP

三、Non-protein nitrogen compounds in blood（1） conception（2） types urea, uric acid creatine, creatinine amino acids, ammonia, polypeptides、 bilirubin  * 肌酸的生成：  部分来自食物，部分由肝 利用甘氨酸， 精氨酸及S-腺苷蛋氨酸提供 的甲基合成， 代谢终产物是肌酐。 图 17-1 B. electrophoresis (pI ,MW) albumin、α1、α2、β、 γglobulin A/G ratio: 1.5-2.5 :1（2）different origin plasma functional protein plasma non-functional protein （三）Immunity ? immunoglobulin,Ig （四）congulation anticongulation（五）Nutrition三、plasma enzymes Part 3 blood clotting （blood coagulation） 凝血酶原激活物的生成 Prothrombin thrombin  fibrinogen （溶胶状） fibrin（凝胶）） cascade reaction 一、Coagulation factors 1. 共有14种2. Ⅳ为无机离子钙，其它都是蛋白质3. Ⅲ存在于组织中，为脂蛋白，其它存 在于血浆中，为糖蛋白4. 大多数凝血因子都在肝中合成（Ⅲ、 ⅩⅢ 除外）5. Ⅰ为纤维蛋白原，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ、 HMWK 为辅助因子外，其它都以酶 原形式存在 一、4 types： （一） Vitamine A dependent clotting factors（1）? 种类 ( Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)（2）? 结构特点 N末端含有多个γ羧基Glu残基 （γ-rboxyglutamate, Gla）① Gla 的生成：γ-Glu 酰羧化酶催 化，辅 酶 为氢醌式VitK, 需硫辛 酸参与， ② 双香豆素、华法林结构与氢醌式 VitK类似， 竞争抑制 此羧化过程，故有抗凝作用 （3）作用 Gla中的γ-碳原子上有2个羧基，可与 Ca2+螯合，将上述凝血因子与因子Ⅲ或 血小板（PT）的磷脂表面结合，加速凝 血反应（4）VitK缺乏导致出血 异常凝血因子产生所致， VitK---凝血维生素 因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ VitK依赖的凝血 因子 （二）具Ser蛋白水解酶活性的凝血因子（1）种类：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、  PK（2）结构特点 活性中心肽段的AＡ顺序与一些蛋白水  解酶的相应区域相似，关键活性氨基酸  为Ser  图１７－４（3）作用 水解Arg残基羧基端所形成的肽键 （三）辅因子1. 种类：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ、HMWK2. 特点： A. 因子Ⅲ（组织因子， tissue factor,TF）  （1）唯一由组织细胞合成，存在于组织 细胞内，血浆中无。 （2）组织损伤，感染等ＴＦ释放，作为 Ⅶ的辅因子启动外源性凝血。 B. 因子Ⅷ（抗血友病A因子） （1）因子Ⅷ与vＷＦ因子形成复合物发 挥作用 （2） 因子Ⅷ的作用是加速Ⅸ的活化 （3） 因子vWF的作用：稳定因子Ⅷ、  参与PT粘附、凝集功能C. HMWK Ⅻa和PK的辅因子，参与内源性凝血 过程的启