贝赫切特病.pptVIP

消化系统、神经系统、心血管系统、关节炎、肺、泌尿系统等等 土耳其 故BD患者存在体液免疫和细胞免疫异常，而以细胞免疫紊乱与BD关系密切。 每年发作至少3次，98%以上患者有此症状，且是本病的首发症状。必需症状。15床：悬雍垂、双侧腭弓、舌体可见多处溃疡 女性：生殖器包皮溃疡 15床：：双下肢胫前间有散在的红色斑丘疹 * 15床：：双侧眼结膜充血，左眼尤甚 可只限于一个部位，也可几个部位同时发病，或在不同时期累及不同部位，可呈局限性，也可为弥漫性，所以临床表现多种多样而又无典型性， * 四肢大关节为多，膝关节为主 * 对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾病， 皮肤粘膜、关节病变发生率高，但危害不重， 关节炎 关节炎、结节性红斑、口腔溃疡 大、中动静脉炎 ---白塞病 东莞市太平人民医院呼吸肾内科 张文娟 口、眼、生殖器三联征、贝赫切特综合征 原因不明的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病 可以累及多系统、多器官 以地中海沿岸，中东、东亚多发，日本和我国北方也是高发区。 除地区差别外，与生活习惯、饮食、环境等也相关联。 我国女性多见，男女之比为3:4，发病年龄在4-70岁，主要在16-40岁的青壮年。 各系统受损发生率： 口腔溃疡98% 皮疹70% 外生殖器溃疡80% 眼损害79% 中枢神经系统20% 消化系统50% 心血管系统15% 关节30%-50% BD病因至今不明，以下因素在发病中起重要作用： 微生物感染：病毒感染、链球菌感染、葡萄球菌感染、结核菌感染 遗传因素：家族聚集现象；HLA-B5及其相关的B51亚型为BD的易感基因 环境因素：寒冷是促使BD的环境因素 自身免疫：免疫学异常，如有半数病人有血清抗人口腔粘膜抗体及循环免疫复合物。 自身免疫 患者淋巴细胞在体外对人口腔上皮细胞有细胞毒作用 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比值倒置 针刺反应类似IV型超敏反应，也提示有细胞免疫紊乱 体液免疫 细胞免疫 发病类型： 急性发病 慢性发病 主要全身症状：发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛 （一）复发性口腔溃疡（首发症状） 部位：舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、软腭，单发或多发。 特点：--小结节 溃疡 --米粒至黄豆大小，圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐，深浅不一，表面有淡黄色覆盖物，周围可见红晕，多于1-2周内自然愈合，不遗留疤痕。 必需症状 （二）复发性外阴溃疡 部位：女性：大、小阴唇、阴道 男性：阴囊、阴茎、会阴、肛门 特点： --比口腔溃疡大而深、数目少、疼痛重、愈合慢 --反复发作次数少，两次发作间隔期长 --男性可发生睾丸炎，女性易发生阴道大出血 （三）各型皮肤损害 1、结节性红斑 部位：多发生在小腿伸侧，呈对称性。 特点：每次几个至十余个，呈蚕豆至胡桃大小 不等，深浅不一的隆起的皮下结节，初起鲜红色、发热有触痛，几天后变暗红色，消退后表面留有色素沉着。易再发，新旧不同形态损害同时存在。 2、毛囊炎样损害 部位：头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。 特点：有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起，其顶端为较小的脓点，周围有较宽的红晕，具有特征性，小脓点细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。 “红晕现象”：结节损害中央微高起，周围有较宽的红晕、愈合外周红色愈淡，称红晕现象。具有特征性，有辅助诊断价值。 3、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损害 部位：头面、四肢末端 特点：红色丘疹、隆起结节、红色斑等多种形态表现，反复发作。 4、皮肤针刺反应，是本病最具有特征性的表现 特点：无菌针刺皮肤24-48小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。 针刺反应与疾病活动有明显关联，作为诊断和判断病情活动的重要依据。 （四）眼部病变 可先发一侧，而后累及对侧。 主要表现： -视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等 -眼球各组织均可受累：角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。 -反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等，是致盲的主要原因。 （五）神经系统损害 白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。 部位：大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累，其中中枢神经系统最多，大脑多于脊髓；脑神经多于脊神经；白质病变多于灰质；运动障碍多于感觉障碍