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第七章 心血管系统病变心脏的先天性异常概述先天性心脏异常相对常见，每1000个存活新生儿中有大约8个受到影响。病因散发病因这是大多数先天心脏异常病例的原因，这种病例中没有发现致畸因子。母体因素某些母体因素跟先天性心脏异常发病率的增加有关，这些母体因素包括：·母体风疹感染。·慢性滥用酒精。·胚胎期辐射。·药物。基因或染色体异常基因或染色体异常，跟先天性心脏畸形发病率的增加有关。一个例子就是唐氏综合征。临床特征大部分心脏异常在出生时或出生后不久就常常因为某些心脏衰竭表现，例如发绀，气喘，喂食困难或者不茁壮，而变得明显。类型先天性心脏缺损可以被分成两大类，取决于缺损是否引起：·心两侧的血液的异常分流，要么是从左到右的分流，要么是从右到左的分流。从左到右的分流更普遍些，因为心左侧的压力更高；从右到左的分流是由心脏右侧增大的血流阻力所引起的。·血流的堵塞。从左到右的分流这是一种引起心左侧血液向心右侧分流的畸形；它是先天性心脏异常中最常见的一种。分流从左到右，因为心左侧的压力更高。这种畸形中，由于血液并没有绕过肺，所以不引起发绀。下表列出了从左到右的分流的流行程度。从左到右分流的流行程度类型在所有先天性心脏异常病中所占的百分比心室隔缺损25~30心房隔缺损10~15动脉导管未闭锁10房室隔缺损5室间隔缺损室间隔的缺损是最常见的心脏异常，在所有的先天性心脏病中约占25~30%。室间隔可以被分成膜部（纤维部）和肌部。大部分的先天性缺损是近膜部的，即发生在膜部和肌部的连接处。室间隔有小缺损和大缺损：·小缺损：常常局限于极小的膜性区域。·大缺损：也牵涉到室间隔的肌性壁。缺损的规模和位置决定了血液从左到右分流的程度。在婴儿，缺损可能表现为心衰，而在成年人或较大的儿童，缺损可能表现为一种听诊杂音。物理征兆包括：·全收缩期杂音：是由收缩期血液从高压的左心室流向低压的右心室所引起的。·呼吸急促。·在吸气时下方的肋骨也被吸入。处理办法——小缺损不需要治疗，常会自然关闭。较大的缺损跟持续心衰有关，所以需要手术修复。房间隔缺损房间隔缺损是一种常见的先天性心脏缺损，女性受影响更多，男女比例为1:2。这是一种心房间隔的缺损，引起血液向右侧慢性分流，伴有心脏右侧和肺动脉的逐渐扩大。这种缺损常常位于未完全闭锁的卵圆窝平面（第二中隔孔缺损）。临床特征——大部分儿童多年不表现症状，这种情况常常是在例行临床检查或后继的胸部X片中被发现。有些儿童有呼吸困难，胸部感染，心衰，或心律失常等表现（例如，心房肌纤维震颤）。房间隔缺损的特征性物理征兆是右心室容量负荷过重的结果，这些征兆如下：·位于肺动脉瓣的收缩期血流杂音·广泛爆裂性的第二心音：由肺动脉瓣关闭延迟引起，肺动脉瓣关闭延迟的原因是心搏出量增大和右侧束支阻滞。·血流增多，流过三尖瓣引起舒张期低沉轰鸣杂音。房间隔缺损应该由手术来关闭。未得到治疗的病例，会不可避免地发生右心室肥大和肺动脉高压，最终可能发生血液反向分流。手术干预后的长期预后非常好，除非已经发生肺动脉高压。肺动脉高压和反向分流是该项手术的禁忌症。动脉导管未闭锁这是主动脉和肺动脉干（或肺左主动脉）之间的一处胚胎期连结的留存，具体情况可参见病理图谱。未闭锁的动脉导管在所有的先天性心脏病中发生率约为10%，更多影响女性。动脉导管未闭锁与母体风疹的联系已经被确认。理解胚胎时期心的发育将使你可以掌握先天性心脏异常的发生。胚胎时期在胚胎期生命，动脉导管使含氧的胎盘血可以从肺动脉流入主动脉，因此绕过了肺。在出生时，肺血管阻力下降，血液转入肺部以进行氧化，而动脉导管在出生后头几天内闭锁。但是，如果动脉导管仍然保持开放，血液将会持续从主动脉分流入肺动脉，有左心室输出量的50%那么多的血液将会通过肺重新循环，同时伴有心工作量的增加。临床特征——其症状跟从左到右的分流规模成比例。小的分流是没有症状表现的，而大的分流造成生长和发育阻滞，最终伴有心衰。可以听到一种持续不断的“机器装置”式的低沉声音，这种声音在第二心音发生时最响亮。未闭锁的动脉导管通常需要在儿童时期进行手术治疗。房室隔缺损房室隔缺损是由于心内膜垫未能融合而引起的室间隔心房部和心室部的共同缺损。有根房室管永存，导致单个心腔被异常的瓣膜小叶部分分隔。从右到左的分流缺如导致的从右到左的分流相对于从左到右的分流来说并不常见，它导致血液不经过肺就进入体循环，同时伴有发绀。法洛四联症法洛四联症是婴儿期发绀最常见的病因（ 1年），在2000个存活出生者中就有大约1个发生。这种异常由四种缺陷组成（因此叫做“四联”）。·室间隔缺损。·骑跨主动脉，这种主动脉跨于室间隔缺损上方，所以它同时接受右心室和左心室的血液。·肺动脉瓣狭窄，通常是由肺动脉外流管道中的肺动脉瓣下肌肉增厚所引起，但有时伴有狭窄动脉瓣融合。·右心室肥大。病因病机——缺损是由球中隔的异