1例新生儿巴特综合征的护理.pdfVIP

· 228 · 2010年第 16卷第2期 ChinJModNuts ． 病 例 报 告 ． 1例新生儿巴特综合征的护理 刘谦 胡艳玲 【关键词】 新生儿； 巴特综合征；儿科护理 患儿男性，胎龄40 周，因母亲 “胎动减少”剖宫产娩 1．病情观察：Bs的早期表现往往为低钾血症，如精神萎 出，出生体重2000g，出生后出现面色发绀、呼吸急促，即刻 靡、反应低下、肌肉无力、吃奶无力、心律失常等，应密切观察 Apgar评分为5分，予胸外心脏按压、复苏球囊正压通气后发 患儿生命体征、反应、意识、肌张力等，对患儿进行24h持续 绀缓解，1min及5min评分分别为6，10分，遂转入我科继续 心电监护，准确记录患儿出入量，观察是否存在多尿，如患儿 治疗，查体：体温36℃，心率 156~．／min，呼吸64~k／min，口 小便量多，及时更换尿布并清洗臀部 ，减少对皮肤的刺激，该 唇发绀，肌张力稍弱，反射减弱。诊断为新生儿肺炎、新生儿 例患儿每 日尿量均在 3～5mE／(kg·h)，未 出现多尿症状。 窒息(轻度)、足月小样儿。予暖箱保暖、苯唑西林钠抗炎等 Bs患儿可出现体重不升、轻度脱水等症状，每 日测量体重和 治疗。患儿入院后一般情况可，口唇、皮肤、阴囊等处色素沉 血压，该患儿住院期间未出现脱水症状。 着明显，入 院后 14d实验室检查血 K 1．73mmol／L，pH 2．补钾及纠正代谢性碱中毒：积极采取措施纠正低钾血 7．53，BE14．5mmol／L，尿pH值9．0，予补钾治疗，后复查血 症，补钾可采用 口服及静脉滴注的方式，静脉补钾可将 10％ 气pH7．66，予精氨酸纠碱治疗 ，患儿激素检查显示血浆肾素 氯化钾加入静脉营养液中，浓度不超过3％，滴注速度小于 活性4．59ng／ml，醛固酮立位617．35ng／L(正常值为98～ 5mZ／(kg·h)，如患儿低钾血症得到纠正后，仍存在代谢性 275ng／L)，肾内科会诊予排除21一羟化酶缺乏症和肾源性酸 碱中毒，可予以精氨酸纠正，每次0．2～0．4g／kg，根据血气结 中毒，首先考虑诊断Bartter综合征，可以考虑予螺内酯治疗， 果 l～2次／d，静脉滴注4h以上。一旦诊断 Bs，应密切监测 入院25d后，患儿体重达2．67 ，患儿低钾血症及代谢性碱 患儿电解质及血气水平，并根据情况持续补钾、口服消炎痛 中毒经治疗后恢复正常，可暂不予药物干预，予出院，但建议 及安体舒通等。 家属积极肾脏内科随访，定期复查电解质水平及血气分析。 3．健康教育：患儿出院时做好健康教育 ，指导家属观 讨论 巴特综合征 (BartterSyndrome，BS)是 以低钾血 察患儿在院外可能出现的症状包括精神差 、腹泻 、呕吐、 症、代谢性碱中毒、血压正常、继发性高醛固酮血症、肾小球 多饮 、多尿等 ，告知门诊随访，监测血气 、电解质、肾功能、 旁器增生等为特征的临床综合征，由Barter等…在 1962年 生长发育情况、智力水平等 ，出院后3个月内每2周随访 首先报道，为罕见的失钾性常染色体隐形遗传性肾小管疾 1次，3个月后可每月随访 1次或根据 电解质情况适当延 病，其发病率国外流行病统计约为 1／106 ，国内已有50余 长随访时间 ，应让家属知道患儿有可能需要长期 的药 例报道，但尚无相应的流行病学统计资料。 物治疗 ，增强家属对治疗的信心，口服补钾时可与果汁同 Bs分为4型，经典型(classicBS，cBS)；变异型(Gitelman 服降低氯化钾的苦涩感，婴幼儿予母乳喂养 ，年长儿饮食 Sydrome，GS)；新生儿型 (neonatalBS，nBS)和假型巴特综合 应营养均衡 、易消化 ，维持充足的水分摄入 ，可予含钾较 征，此型不属于遗传性肾小管疾病 J。目前认为遗传基因位 高的